Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW) anatomik olarak normal iletim sisteminin dışında atriyum ve ventrikülleri bağlayan aksesuar yol varlığı ve taşiaritmilerin izlendiği preeksitasyonel hastalıktır.WPW sendromu supra ventriküler taşikardilerin (SVT) yaygın bir sebebidir ve toplumda % 0.1 ile % 3 oranında görülür.
Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu, semptomatik ve hayatı tehdit eden aritmilere neden olabilen aksesuar bir yol üzerinden anormal kardiyak elektrik iletiminden kaynaklanan konjenital bir kardiyak preeksitasyon sendromudur. Bu pre-eksitasyon sendromunda, AV düğümü aksesuar bir yolak aracılığı ile baypas eden impulslara bağlı olarak ventriküllerin erken aktivasyonunu kapsar. Ventrikülün bir kısmı normal yoldan, bir kısmı ise aksesuar yolaktan aktive olur ve sonuçta füzyon bir atım oluşur. Bu füzyon atım
elektrokardiyografide (EKG) kısa PR mesafesi, başlangıçta bir yukarı vuruş (“delta” dalgası), geniş QRS şeklinde görülür.
WPW sendromu terimi, yukarıda açıklanan bulgularla uyumlu bir EKG paterni ile birlikte bir taşiaritmi ve çarpıntı, epizodik baş dönmesi, presenkop, senkop ve hatta kalp durması gibi taşikardinin klinik semptomlarının bir arada bulunması için ayrılmıştır.
Atriyumlar ile ventriküller arasındaki elektriksel akımı AV nod ile bağlanır. Annulus yapısı elektriksel olarak atriyumlar ile ventriküller arasında izolasyon sağlar ve kalp yapılarının tutunmasına yardımcı olur. Bu yapı AV nodun artan uyarıların git gide yavaşlatılması (dekremental) ileti özelliği ile beraber atriyal fibrilasyon gibi atriyumdaki çok sayıdaki elektriksel aktivasyonun ventriküllere geçişini engel olur. Aksesuar yollar ise AV nod dışında atriyumlar ile ventriküller arasında elektriksel iletimin olmasını sağlar. Patolojik çalışmalarda bu bağlantıların mikroskobik olarak normal myokard hücreleri olduğu gösterilmiştir. Bu aksesuar yolların çoğunun dekremental ileti özelliği yoktur aynı zamanda AV noda göre daha hızlı iletim ve daha düşük refrakter süresi vardır. Bu şekilde normal sinüs ritmindeyken ventrikülün bir kısmı aksesuar yol aracılığı ile uyarılır. Preeksitasyon oluşmuş olur. Böylece EKG de QRS’nin başlangıcında R’ye göre daha eğimli delta dalgası oluşur, ileti AV noddaki gibi beklemediği için kısa PR mesafesi oluşur. Aksesuar yol olmasına rağmen EKG’ye yansıyan bulgular dışında semptom yoksa WPW paterni denir, semptom varlığında ise WPW sendromu adını alır.
Normal İleti
Normal kalp, atriyum veventriküller olmak üzere elektriksel olarak yalıtılmış iki üniteden oluşur. Bu birimler, normal kardiyak senkronizasyon ve fonksiyona izin veren bir iletim sistemi ile birbirine bağlıdır. Kardiyak elektrik potansiyeli sağ atriyumdaki sinoatriyal düğümden kaynaklanır ve atriyumdan atriyoventriküler (AV) düğüme doğru ilerler. Aksiyon potansiyeli AV düğümünde geciktirilir ve daha sonra His-Purkinje sistemi aracılığıyla hızlı bir şekilde ventriküler miyositlere iletilerek hızlı ventriküler depolarizasyon ve senkronize kasılma sağlanır.
WPW İleti
WPW sendromlu hastalarda atriyum ve ventriküllerin elektriksel izolasyonunu ihlal eden ve elektriksel uyarıların AV düğümünü atlamasına izin verebilen aksesuar bir yol vardır. Bazı durumlarda bu yol, malign taşiaritmilere yol açan anormal elektriksel uyarıların iletilmesine neden olabilir. WPW paterninin EKG bulguları, aksesuar yol ve normal elektrik iletimi yoluyla ventriküler preeksitasyonun birleşmesinden kaynaklanır. WPW paterni olan hastaların çoğunda hiçbir zaman aritmi gelişmeyecek ve asemptomatik kalacaktır. Bazı aksesuar yollar tanımlanan tipik EKG bulgularını göstermez ve sonuç olarak bazı hastalarda yolun varlığına dair önceden EKG kanıtı olmadan taşiaritmi gelişebilir. Bunlar gizli bypass yolları olarak adlandırılır.
Elektrokardiyografık preeksitasyonun prevalansı, %0.01 ile %0.31 arasında bildirilmiştir. Tanı konma yaşı oldukça geniştir. 1-2 aylıktan, 80 yaşına kadar herkeste görülebilir. En yüksek insidans 30 ve 40’lı yaşlardadır. Wolff-Parkinson-White sendromunun büyük çoğunluğu, sporadik olarak meydana gelir. Bununla birlikte 1944’de Ohnell tarafından ailesel WPW sendromu rapor edilmiştir. Ailesel formda kadın ve erkek oranı eşittir, daha fazla çoğul aksesuar yollar vardır ve yapısal kalp hastalıkları ile birlikte değildir. WolffParkinson-White sendromlu hastaların %7-20’ sinde eşlik eden konjenital anomalilerin olduğu tahmin edilmektedir. En sık görülen anomali ise Ebstein anomalisi olup, aksesuar yol veya yolların hemen hepsi sağ taraflıdır.
Preeksitasyon tanısının temel taşı EKG’dir. Wolff-Parkinson-White iletimi, anatomik ve elektrokardiyografik olarak tanımlanan ilk preeksitasyon sendromudur. Sendrom ilk olarak 1913 yılında Stanley Kent tarafından, aksesuar yolların varlığı ileri sürülmüştür. Wolff, Parkinson ve White, 1930 yılında sinüs EKG’sinde kısa PR mesafesi olan, taşikardi veya atriyal fibrilasyon atakları ve fonksiyonel sol dal bloğu oluşan 11 genç hastayı yayınlamışlardır. Holzmann ve Scherf, Wolferth ve Wood, 1933’de WPW sendromunun mekanizmasını açıklamışlardır. Ohnell 1944’de preeksitasyon terimini tıbbi literatüre yerleştirmiştir ve Wood ve arkadaşları ile birlikte histolojik çalışmalar sonrası aksesuar yolların varlığım ortaya koymuştur. Takiben epikardiyal haritalama teknikleri, his hüzmesi kayıtları ve elektrofızyolojik çalışmalar ile preeksitasyona neden olan yolların yerleri tespit edilmiştir. Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW) nadir görülen konjenital aksesuar yolak ve taşiaritmi episodlarının birleşimi olan ventriküler preeksitasyon tipidir. Bu sendrom delta dalgaları, uzamış QRS süresi, kısa PR aralığı ile karakterizedir. WPW sendromu olan hastalar atrial fibrilasyon ya ya da atriyal flutter gelişirse bypass yolak aracılığıyla tehlikeli ventrikular aritmiler gelişme riski altındadırlar. WPW sendromu bulunan hastaların yıllık ani kardiyak ölüm insidansı %0,25 olarak rapor edilmiştir.
Tip A ve Tip B olmak üzere tanımlanmış iki major şekli vardır.
Tip A ventrikül preeksitasyonu sol ventrikülün arka taban kesimini ilgilendirir. V1’de büyük R dalgaları vardır ve sol taraflı bir aksesuar yolağa işaret eder. Delta dalgası ve QRS bileşiğinin geride kalan kısmı, hem sağ hem de sol göğüs derivasyonlarında yukarıya doğrudur.
Tip B’de ise ventrikül preeksitasyonu sağ ventrikül arka taban kesimini ilgilendirir. V1’de S veya QS olması durumudur ve sağ taraflı bir aksesuar yolağa işaret eder. Delta dalgası ve QRS bileşiğinin geride kalan kesimi; sağ göğüs derivasyonlarında aşağıya, sol göğüs derivasyonlarında ise yukarıya yöneliktir.
Bu hastalarda farklı supraventriküler taşikardi (SVT) çeşitleri görülür, ancak atriyal fibrilasyon (AF) gelişimi nadir olmasına rağmen ani ölüm açısından risklidir.
Sinüs ritminde WPW’nin EKG özellikleri
- PR intervali kısalır : < 120 ms altında gerçekleşir ve AV düğümdeki fizyolojik gecikme olmadığı için PR intervali kısalır.
- Delta dalgası (δ) : Aksesuar yol nedeni ile atriyumdan ventriküle geçerken gecikmeye uğramayan supraventriküler uyarı QRS’in başlangıç kısmında “slurring” yavaş yükseliş yapar ve ventrikülü erken uyarır. Bu erken uyarıya delta dalgası olarak adlandırılır.
- QRS Uzar: Delta dalgasının eklenmesiyle QRS olması gerekenden daha geniş görünür. QRS > 110 ms nin üzerinde gerçekleşir.
- ST-T Değişikliği: ST segment ve T dalgasında diskordan ters yönde T dalgaları görülebilir.
- Yalancı infarkt paterni hastaların %70’inde görülebilir .İnferior-anterior derivasyonlardaki negatif delta dalgalarına (“yalancı Q dalgaları”) ya da V1-3’teki çıkıntılı R dalgasına bağlı posterior infarktı taklit eder.
Tip A EKG: V1’de R/S > 1 oranı, ve tüm prekordiyal derivasyonlarda pozitif delta dalgası.
- Kkısa PR aralığına sahip sinus ritmi (<120 ms)
- QRS kompleksine doğru yavaş bir yukarı vuruşla birlikte geniş QRS kompleksleri; delta dalgası
- V1’deki baskın R dalgasısı
- V1-3’te sağ ventrikül hipertrofisini (RVH) taklit eden yüksek R dalgaları ve ters T dalgaları görülebilir. Bu değişiklikler WPW’ye bağlıdır ve altta yatan RVH’yi göstermez.
Tip B EKG: V1 ve V2 derivasyonlarında negatif delta dalgaları.
- Kısa PR aralığına sahip sinüs ritmi (<120 ms)
- QRS komplekslerinin inen kolunda yavaş bir yukarı vuruş ile geniş QRS kompleksleri; delta dalgası
- V1’deki derin S dalgası sa
- V4-6’da uzun R dalgaları ve ters T dalgaları sol ventrikül hipertrofisi (LVH) görünümünü taklit ediyor. Bu değişiklikler WPW’ye bağlıdır ve allta yatan LVH’yi göstermez.
EKG’de WPW paterni olan ve hiç aritmi gelişmemiş hastalar asemptomatiktir. Bu nedenle öyküleri ve fizik muayeneleri çoğunlukla dikkat çekici değildir. Önceki EKG’de bu patern teşhis edilmiş olabilir ve hasta durumunun farkında olabilir, ancak bazı aksesuar yol iletimi geçici olabilir ve bu da önceki EKG’lerde normal görünüme yol açabilir. Sendrom genetik olduğu için WPW paterni olan hastaların ailelerinde WPW paterni veya sendromu öyküsü olabilir.
WPW paterni olan ve taşiaritmi geliştiren hastalar sıklıkla;
- Çarpıntı
- Göğüs ağrısı
- Nefes darlığı
- Baş dönmesi
- Sersemlik
- Presenkop
- Senkop
- Kollaps
- Ani ölüm
gibi aritmiyle ilişkili semptomlarla acile başvururlar. Fizik muayenede hastanın kardiyovasküler, pulmoner perfüzyon durumu ve nörolojik muayenesine odaklanmalıdır ve aritmi düzelmişse hastalar tamamen normal olabilir. Devam eden bir aritmi durumunda ise genellikle hastalar semptomatiktir ve var olan taşikardi hayati önem taşır. Var olan taşiaritminin ciddiyetine, eşlik eden hastalıklara ve hastanın aritmiyi telafi etme yeteneğine bağlı olarak normal veya yüksek ile hipotansiyon arasında değişebilir. Solunum hızı, hastanın sıkıntı seviyesine ve perfüze edici kan basıncını sürdürme yeteneğine göre değişecektir. Fiziksel muayene yine aritminin ciddiyetine bağlı olarak değişecektir.
WPW paterni olan asemptomatik hastalar için acil tedavi gerektirmez. Hastanın bir taşiaritmi geliştirme riskini belirlenmesi için hasta kardiyolog tarafından değerlendirilmesi gerekmektedir. WPW hastalarda tedavi kararı hastanın şikayetine, semptomların durumu aksesuar yolağın yerleşimine, taşikardi mekanizmasına, hastanın bireysel risk skoruna, eşlik eden yapısal kalp hastalığın, hemodinamik duruma göre değişmektedir. Tedavi yöntemi olarak elektriksel kardiyoversiyon, antiaritmik tedavi, RF ablasyon, nadiren cerrahi gibi yöntem kullanılmaktadır. Aksesuar yolak bulunan bir hastaya yaklaşımda tercih edilen tedavi yöntemi uzun dönem tedavi olsa da akut dönemde semptomatik hastalara farmakolojik, elektriksel kardiyoversiyon uygulamak gerekebilir. Şiddetli semptomların varlığında ilaç tedavisi veya ablasyon tedavisi yapılabilmektedir. Bazen parasempatik tonusu artıran Valsalva manevraları semptomları kontrol altına alabilir. Fakat bu tedavilerin karşılaştırıldığı prospektif randomize çalışmalar olmamasına rağmen kateter ablasyon tedavisi ile ilaç tedavisinin karşılaştırıldığı prospektif randomize olmayan çalışmalarda kateter ablasyonu tedavisi semptomların azlatılmasında ve hayat kalitesinin artırılmasında daha büyük faydalar sağladığı saptanmıştır.
Başlangıç EKG’sinde WPW paterni olduğu bilinen veya daha önce WPW sendromu ile ilişkili taşiaritmi atağı geçiren ve akut taşiaritmi ile başvuran bir hasta akut tedavi yapılması gerekmektedir.
Nabız yoksa kalp masajı başlatılmalı ve hasta İleri Kardiyak Yaşam Desteği (ACLS) Kardiyak Arrest Algoritması kullanılarak yönetilmelidir. Nabız tespit edilirse, yönetim ACLS Taşikardi Algoritması kullanılarak devam edebilir.
Aksesuar yol içerdiğinden şüphelenilen hemodinamik olarak stabil bir akut taşiaritminin farmakolojik tedavisi, bazı farmakolojik tedaviler zararlı ve hatta ölümcül olabileceğinden, mevcut aritmi ve aksesuar yol tipine dayanmalıdır. AVRT’ye yol açan bir aritminin başlatılması ve sürdürülmesinde yer almayan yollar, kalbin başka bir yerinde üretilen bir aritmiyi tetikleyecektir. Hızlı antegrad iletim yapabilen bir aksesuar yolun varlığında, hızlı atriyal aritmiler ventriküle iletilebilir ve ventriküler fibrilasyon ve kardiyak arreste dönüşebilecek hızlı ventriküler hızlara neden olabilir.
Aynı zamanda, atriyal fibrilasyon, atriyal flutter veya diğer atriyal taşikardilerde AV nodal blokaj yapan ajan verilirse, hastada yan aksesuar yol olduğu için bu aksesuar yoldan ileti geçimi artacak ve yukarıda bahsettiğimiz ölümcül ritimler ortaya çıkabilecektir. Bu aritmiler geniş kompleks taşikardi olarak ortaya çıkabilir ve altta yatan aritmiye bağlı olarak düzenli veya düzensiz olabilir. Elektrofizyolojik çalışma olmadan, antidromik AVRT’nin kesin olarak teşhis edilmesi zor olacaktır ve bu nedenle nodal bloke edici ajanlardan kaçınılarak benzer şekilde yönetilmelidir.
- Antidromik AVRT için tercih edilen farmakolojik tedavi prokainamiddir. Preeksitasyon ve atriyal fibrilasyon durumunda AV nodal blokaj kontrendikedir. Prokainamid ve ibutilid, EKG’de preeksitasyon ile birlikte atriyal fibrilasyonda tercih edilen ajanlardır.
- Amiodaron, atriyal fibrilasyonlu WPW paterninde kullanılmıştır, ancak bazı kanıtlar daha az etkili olduğunu ve ventriküler fibrilasyonu tetikleme riskinin daha yüksek olduğunu göstermektedir.
- Geniş kompleks taşikardi tanısı konusunda herhangi bir şüphe var ise hasta ventriküler taşikardi algoritmasına göre yönetilmesi önerilir.
- Genellikle EKG’de WPW paterni olan ve hemodinamik olarak stabil olan hastalar, düzenli bir dar kompleks taşikardi ile yani ortodromik AVRT ile başvururlar. Bu hastaların tedavisi, diğer düzenli dar kompleks supraventriküler taşikardilerde olduğu gibi yönetilir. Öncelikle, bu hastalarda hız vagal manevra ile kırılmaya çalışılır. Eğer hız kırılamadıysa, adenozin denemesi ilk basamak tedavidir. 2015 ACC/AHA/HRS kılavuzları, ikinci basamak ajanlar olarak beta blokerleri veya kalsiyum kanal blokerlerini önermekte ve elektriksel kardiyoversiyonu dirençli aritmiler için kullanılmalıdır. Ortodromik AVRT tanısı konusunda herhangi bir şüphe varsa veya geniş bir kompleks görünümüne yol açan anormal iletim ortamında, nodal bloke edici ajanlarla dikkatli kullanılmalıdır
- https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Atrial-Fibrillation-Management 2016
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554437/
- http://konsultasyon.tkd.org.tr/acil-unitesine-wpw-sendromlu-hasta-akut-af-ile-basvurmustur-tedavi-yaklasimi-nasil-olmalidir
- https://litfl.com/pre-excitation-syndromes-ecg-library/
