Adrenal yetmezlik, adrenal bez kaynaklı hormonların üretimindeki yetersizliğe bağlı hipotansiyon, aritmi, hipoglisemi, hiponatremi gibi hayatı tehdit eden ve acil müdahale gerektiren bir durum oluşturmasıdır.
Adrenal bezlerin kendisi hasarlandığında primer adrenal yetmezlik, hipotalamohipofizer sistemin hasarlanmasına bağlı olarak görüldüğünde ise sekonder-tersiyer adrenal yetmezlikten söz edilir. Her iki durumda da başlangıçta kan kortizol düzeylerinde azalmalar olmaktadır. Adrenal yetersizliğe neden olan bir dizi hastalık ve durum mevcut olmasına rağmen günümüzde adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni kronik glukokortikoid tedavisinin ani kesilmesidir.
- Primer adrenal yetmezlik; adrenal bez(böbreküstü bezleri) kaynaklı yetersiz hormon üretimi
- Sekonder adrenal yetmezlik; hipofiz bezinin adrenal bezi stimülasyonunun eksikliğinden kaynaklı(ACTH yetersizliği) yetersiz hormon üretimi
- Tersiyer adrenal yetmezlik; Hipotalamus’un hipofizi yeterince uyaramamasından kaynaklı(CRH yetersizliği) yetersiz hormon üretimi
Böbreküstü bezleri her iki böbreğin üzerinde yer alan korteks ve medulladan oluşan yapıda koni şeklinde endokrin organlardır. Korteks bölümü üç tabakadan oluşur. Bu tabakalardan steroid yapıda hormonlar salgılanır.
- Zona glomerülosa; en üst tabakadır. Mineralokortikoid yapıda hormonlar salgılanır.(Renin-Anjiotensin-Aldesteron Sistemi ile düzenlenir)
- Zona fasciculata; orta tabakadır. Glukokortikoid yapıda hormonlar salgılanır. (Hipotalamus-Hipofiz-Adrenal aksı ile düzenlenir)
- Zona retikularis; en alt tabakadır. Gonadokortikoid yapıda hormonlar salgılanır.
Hastalığın görülme sıklığı milyonda 40-120 arasında bilinmektedir. Hastalar acil servise periferik vasküler kollaps ile başvururlar ve inatçı düzeltilemeyen bir hipotansiyon tablosu hayatı tehdit edebilir. Acil servis için hatsalığın tanısında klinik şüphe çok önemlidir.
Primer adrenal yetmezliğin etiyolojisi en sık%70 endokrin bez otoimmün tutulumu (Adrenalitis) kaynaklıdır. Konjenital adrenal yetmezlik gibi doğuştan gelen nedenlerin yanında; sarkoidoz, amiloidoz gibi infiltratif hastalıklar; tüberküloz, mantar enfeksiyonları ve HIV enfeksiyonu; Etomidat, ketokonazol, fenitoin, barbitüreatlar gibi ilaçlar ve adrenal baz kanlanmasının bozulduğu (Waterhouse-Fredirechsen Sendromu) durumlar primer adrenal yetmezliğin diğer sebepleridir.
Sekonder adrenal yetmezliğin etiyolojisinde kitle, cerrahi, radyoterapi, sheehan sendromu, uzamış glikokortikoid tedavinin aniden kesilmesi, yüksek doz progestinler gibi sebepler yer alabilir.
- Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en sık sebebi konjenital adrenal hipoplazidir.
- Tüberküloz tüm dünyada primer adrenal yetmezliğe en sık sebep olan enfeksiyon hastalığıdır.
- Gebelerde postpartum kanamanın şiddetli olması ile adrenal baz kanlanmasının bozulması sendromu Waterhouse-Fredirechsen Sendromu’dur.
- Adrenal krizin iyatrojenik en sık sebebi uzun süre steroid kullanımının aniden kesilmesidir.
Adrenal yetmezlikte klinik normalde yavaş gelişir fakat vücudun yaşadığı bir stres ile (travma, enfeksiyon vb.) adrenal kriz aniden tetiklenebilir. İlk aşamadaki nonspesifik semptomlar; iştahsızlık, bulantı, kusma, halsizlik, kas ağrıları, karın ağrıları, laterji, konfüzyon, koma olabilir. Nonspesifik ateş görülebilir.
Adrenal krizde ise en önemli bulgu hipotansiyon ve şok tablosudur.
Adrenal yetmezlikte hiponatremi(en sık), hiperkalemi, hiperkloremik asidoz, hiperkalsemi, hipoglisemi gibi elektrolit ve metabolizma bozukluklarına ait laboratuvar bulguları görülebilir.
| Primer Adrenal Yetmezlik | Sekonder Adrenal Yetmezlik | |
| Aldosteron eksikliği | Vardır | Yoktur |
| Kortizol eksikliği | Vardır | Vardır |
| Klinik |
|
|
| Hipotansiyon | Belirgin | Ciddi değil |
| Serum K | Hiperkalemi | Hipokalemi |
| Serum Na | Hiponatremi | Hipo-Hiper/natremi |
| Diğer hipofiz hormonları eksikliği | Yoktur | Olabilir |
Adrenal krizin tanısında klinik şüphe çok önemlidir. Süpheli klinik bulgular varlığında vazopressör tedaviye yanıtsız hipotansiyon veya şok varsa adrenal krizden şüphelenilmelidir.
- Klinik tanı kriterleri;
- Hiperkalemi, hiponatremi
- Hipotansiyon(vasodilatatör şok)
- Serum kortizol düzeyinin<3pg/dl(80nmol/l)
- Klinik tanı kriterlerinden sonra ACTH testi yapılarak adrenal yetmezliğin tiplendirmesi yapılır.
- Acil serviste adrenal kriz düşünülen hastada tanı testleri yapılmaz hemen tedaviye başlanılmalıdır.
Adrenal kriz düşünülen hastada ilk öncelik hipoglisemi ve hipotansiyon tedavisidir.
- Sıvı Tedavisi; Dextroz ve NaCL içeren sıvılar ile hızlı sıvı resüsitasyonu yapılmalıdır. Yüksek miktarda sıvılara ihtiyaç duyulabilir İlk 24 saatte 2-3 litre replasman yapılmalıdır.
- Glukokortikoid Tedavi
- İlk kez adrenal yetmezlik tanısı almış vakalarda deksametazon 4 mg İV tercih edilmelidir.(Serum kortizol ölçümlerini etkilemez)
- Glikokortikoid preparatlarının tümü Adrenal krizde kullanılabilir. Doz şeması şu şekilde olmalıdır.
- Deksametazon 4mg IV bolus, her 6 saatte 2mg IV
- Hidrokortizon 100mg IV bolus, her 6 saatte 50mg IV
- Metil prednizolon 20mg IV bolus, her 6 saatte 10mg IV
- Elektrolit bozukluklarının tedavisi açısından acil yaklaşımlar yapılmalıdır.
- https://file.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/7Zm3B63Xdk.pdf
- https://acilci.net/adrenal-yetmezlik/
- https://file.atuder.org.tr/_atuder.org/fileUpload/MR6aDvWC3LFI.pdf
- Endokrin Aciller B:Akut Adrenal Yetmezlik S:21-26 Prof. Dilek GOGAS YAVUZ
- https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-adrenal-insufficiency-in-adults?search=adrenal%20yetmezlik&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3#H22
