İnterstisyel akciğer hastalıkları, akciğerin interstisyum olarak anılan bağ dokusunda değişik derecelerde inflamasyon, fibrozis (skar) ve yapısal bozulmaya neden olan, akut ya da kronik seyirli bir grup hastalıktır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir. İAH grubuna
giren çok fazla hastalık vardır. Bunların bir kısmı çevresel ya da mesleki etkilenmeler, ilaçlar veya radyasyona bağlı süreçler ve infeksiyonlar gibi etyolojisi bilinen olaylar, bir kısmı sarkoidoz, kollagen vasküler hastalıklar gibi akciğer tutulumu olan sistemik hastalıklar, bir kısmı da akciğere özel idiopatik süreçlerdir.
Diffüz parankimal hastalıklar olarak da adlandırılan interstisyel akciğer hastalığı (İAH), ortak klinik, radyografik, fizyolojik veya patolojik faktörler temelinde sınıflandırılan farklı akciğer bozukluklarının heterojen bir koleksiyonunu tanımlar. Bu hastalık grubunu anlamayı zorlaştıran şey kafa karıştırıcı terminolojidir. İnfiltratif hastalıkların nedenlerinin listesi hiç bitmez. Birçoğu son derece nadirdir.
- İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF)
- Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSİP)
- Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP)
- Akut İnterstisyel Pnömoni (AİP)
- Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LİP)
- Respiratuar Bronşiolitis -İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-ILD)
- Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP)
Hastalığın alt gruplarının çoğunun etiyolojisi bilinmemektedir.
- Mesleksel ve çevresel etkilenmeye bağlı İAH
- Kollagen-vasküler hastalıkların tutulumuna bağlı İAH,
- Nedeni bilinen veya bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları (örneğin hipersensitivite pnömonisi, sarkoidoz),
- Kalıtsal hastalılar (tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel İAH vb.)
- İyatrojenik/ilaca bağlı İAH
- Belirli özgül antiteler (örneğin langerhans hücre granülomatozu, lenfangioleiomyomatoz, alveoler proteinoz)
- İdyopatik interstisyel pnömoniler
İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Usual interstisyel pnömoni (UİP), İİP’ler içinde en
sık olanıdır. Etyolojisi kesin olarak bilinmemekte
Çevresel ve Mesleki Maruziyet
Mesleki veya çevresel etkenlere uzun süre maruz kalmak akciğerler üzerinde toksik etki yaratabilir. Yaygın etkenler mineral tozlar, organik tozlar ve toksik gazlardır. Birçok farklı mineral toz türünün korelasyonları vardır, ancak hastalıkla sıklıkla anılanlar silika, asbest, kömür madeni tozu, berilyum ve sert metaldir. Organik tozlar arasında küf sporları ve aerosol haline gelmiş kuş pislikleri bulunmaktadır. Solunan toksik gazlar (metan, siyanür) ya doğrudan yaralanma yoluyla ya da reaktif oksijen molekülleri aracılığıyla hava yollarını etkiler. Epidemiyolojik olarak, maruziyete bağlı yaralanmaların büyüklüğünü ölçmek zordur. Muhtemelen tahmin edilenden daha yaygın olarak meydana gelmektedir. Bu nedenle, potansiyel ajan-hastalık ilişkilerine dair herhangi bir kanıt aramak için bir hastanın tüm iş geçmişini ve evini kapsamlı bir şekilde gözden geçirmek çok değerlidir.
Oto-İmmün hastalıklar
Bağ dokusu hastalıkları ve vaskülitler akciğerlerin tüm alanlarını (bronşiyoller, parankim, alveoller) etkiler, bu nedenle interstisyel akciğer hastalığı romatoloji hastalıklarının ortak bir özelliğidir.
İlaca bağlı İAH
Reaktif metabolitler yoluyla veya genel bir yanıtın bileşeni olarak pulmoner komplikasyonlara neden olan 350’den fazla ilaç tanımlanmıştır. Tanı uygun klinik bulgularla mümkündür ve çoğu vakada diğer nedenler dışlandıktan sonra konulmalıdır. Radyolojik bulgular öngörülemeyebilir, ancak ilaç reaksiyonları genellikle parankimi etkilediğinden, en çok gözlenen şey interstisyel bir paterndir. Histopatoloji de değişkendir. Sık görülen paternler eozinofilik pnömoni veya hipersensitivite pnömonisidir.
İdiopatik Hastalık
Bu varyant en yaygın tiptir. Bu ana kategori, enfeksiyöz pnömoninin aksine inflamasyon ve fibrozisin bir kombinasyonu olan idiyopatik interstisyel pnömoni olarak adlandırılır. Açık klinik ayrımlarla histopatolojik özelliklerle ayırt edilen yedi farklı tip vardır. Vakaların çoğu sporadiktir, ancak genetik bir rol oynayabilir.
En sık bildirilen semptom zmanla artan nefes darlığıdır, ancak bazen hastalar sadece öksürük şikayeti ilde başvurabilirler. Örneğin, bronşiolitis obliterans gelişen pnömonili hastalarda geçmeyen bir öksürük ana semptom olabilir. Plöritik göğüs ağrısı genel olarak nadirdir, ancak sarkoidoz gibi bazı alt tiplerde görülür. Hemoptizi yaygın alveoler hemorajilerden kaynaklanabilir. Öte yandan, bir hasta tamamen asemptomatik olabilir ancak anormal görüntülemeye sahip olabilir.
- Nefes dalığı
- Öksürük
- Hemoptizi
- Göğüs ağrısı
Öyküde, potansiyel çevresel veya mesleki maruziyetler, mevcut ve geçmiş ilaç listeleri, radyasyon maruziyeti, duman, toz, toksik inhalasyon sorgulanır. Genetik bir rol oynayabileceğinden aile öyküsü çok önemlidir. Romatolojik hastalıkların semptomları göz önünde bulundurulmalıdır, ancak romatolojik ilişkili interstisyel akciğer hastalığı için dispnenin tek başvuru semptomu olabileceği daima akılda tutulmalıdır.
Fizik muayenede bibazilar raller karakteristiktir ancak her hastda görülmez. İlerlemiş hastalığı olan hastalarda dijital çomak parmak veya ikinci kalp sesinin P2 yoğunluğunun artması gibi pulmoner hipertansiyonun fiziksel belirtileri olabilir.
Acil serviste interstisyel akciğer hastalığının nedenini ve ciddiyetini belirlemek zor olabilir. Bu yüzden hastaların yönetimi göğüs hastalıkları konsültasyon eşliğinde yapılır.
Tanı ayrıntılı bir öykü, fizik muayene ve destekleyici laboratuvar testleri, görüntüleme, fizyolojik testler ve muhtemelen bir biyopsi ile konulur.
- Hemogram
- CRP
- Kan gazı
- Akciğer grafisi
Görüntüleme çalışması rutin bir akciğer grafisi ile başlar. En sık gözlenen radyografik özellik retiküler paterndir, ancak nodüler veya karışık paternler de görülebilir. Bazen bu paternlerden bazıları olasılıkları daraltmanıza yardımcı olabilir. Bir X-Ray’de mediastinal lenfadenopati varlığı lenfoma veya sarkoidoz varlığına işaret edebilir. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) hastalığın daha iyi tanımlanmasını sağlayabilir.
İnterstisyel akciğer hastalığında HRCT’de akciğer dansitesinde artış ve akciğer dansitesinde azalma varlığına göre parankim lezyonları değerlendirilmektedir. Akciğer dansitesinde artış bulguları çizgisel ve retiküler dansiteler, parankimal opasiteler (buzlu cam dansitesi, konsolidasyon ve nodüler dansitelerdir. Küçük nodüllerin dağılımı; sentrilobüler, perilenfatik ya da rastgele olabilir. Akciğer dansitesinde azalma bulguları kistik lezyonlar, amfizem ve
bronşektazi, mozaik perfüzyon ve atenüasyon ile hava hapsidir.
Akciğer Dansitesinde Artış
- Retiküler Opasiteler
- Buzlu cam opasiteleri
- Konsolidasyon
Nodüler lezyonlar
- Sentrilobuler
- Perilenfatik
- Rastgele
Akciğer Dansitesinde Azalma
- Bal peteği
- Kistik lezyonlar
- Akciğer ödemi
- ARDS
- Pnömoni (bakteriyel, fungal veya viral pnömoni).
Radyol
Retiküler Opasiteler
- İPF
- NSIP
- Kollajen doku hastalıkları
- Asbestozis
- İlaç ile ilişkili İAH
Buzlu cam opasiteleri
- NSIP
- Akut interstisyel pnömoni
- DİP
- RB-İAH
- LİP
- COP
- HSP
- İAH akut alevlenme
Konsolidasyon
- COP
- Polimiyozit/dermatomiyozit
- İAH akut alevlenme
- Akut interstisyel pnömoni
- HSP
- İlaçlar
- Sarkoidoz
Nedeni bilinen interstisyel akciğer rahatsızlıklarda tedanin en önemli basmağını tahriş edici maddelerden kaçınmak yer alıralır. Genel destekleyici önlemler arasında sigaranın bırakılması, işlevselliği artırmaya yardımcı olabilecek pulmoner rehabilitasyon ve iyi bir pulmoner hijyen yer almaktadır.Hipoksemi (SaO2 88’den az) gösteren kişiler için ilave oksijen gereklidir. Suçlu ajanın ortadan kaldırılmasına rağmen ilerleyen hastalıkta kortikosteroidler başlanır. Bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) veya hipersensitivite pnömonisi (HP) olan hastalarda kortikosteroidlerle hızlı ve dramatik iyileşme görülür. Kortikosteroidlere yanıt vermeyen vakalar için immünosupresan tedavi araştırma amaçlı bir tedavidir.
İdiyopatik interstisyel pnömoni tedavisinde temel tedavi kortikosteroidler ve akciğerlerdeki enflamatuar süreci durdurmak için immünosupresif tedavilerdir. Hastalarda fibrozis başladıktan sonra, bu süreci tersine çevirecek herhangi bir tedavi yoktur ancak nintedanib hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Nakil, hastalarda fizyolojik işlevi eski haline getirebilen tek tedavi yöntemidir.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/
- https://toraks.org.tr/site/sf/books/pre_migration/c592d3b0bb32ce0f9573c6573f2f681084210436613db75d54b8f765ba47be3e.pdf
- https://radiopaedia.org/articles/interstitial-lung-disease
- https://solunum.org.tr/TusadData/Book/853/1412021102147-107202017145bolum04.pdf
