Rabdomiyoliz, kelime olarak “çizgili kasın erimesi” anlamına gelir. Rabdomiyoliz kelimesi Yunanca rhabdos (çubuk benzeri/çizgili), mus (kas) ve Lucis (parçalanma) kelimelerinden türetilmiştir. Bu terimle travmatik veya nontravmatik nedenlere bağlı olarak çizgili kas hücrelerinin hasara uğraması ve kas hücrelerinden miyoglobin, kreatinin fosfokinaz (CK), diğer hücre içi protein ve protein olmayan hücresel komponentlerin plazmaya salınımı ifade edilir. Hücre içi elemanların sistemik dolaşıma geçerek akut böbrek hasarı, elektrolit dengesizliği ve dissemine intravasküler koagülasyon gibi hayatı tehdit edebilecek çeşitli sistemik, klinik ve laboratuvar bulgulara yol açar.
Rabdomiyoliz sarkolemma bütünlüğünü bozan iskelet kası hasarı sonucu oluşan bir sendromdur. Kas hücresi içeriğinin, miyoglobinin, sarkoplazmik proteinlerin (kreatin kinaz, laktat dehidrojenaz, aldolaz, alanin ve aspartat aminotransferaz) ve elektrolitlerin hücre dışı sıvıya ve dolaşıma sızmasıyla karakterizedir.
- Kas hücresinin hücre zarının hasarlanması ya da kas hücresinin ana enerji kaynağı ATP’nin tükenmesiyle meydana gelen hasar ile patolojik süreç başlar.
- Hücre içi serbest iyonize sarkoplazmik ve mitokondriyal kalsiyumun artması kas hücresi yıkımının ortak noktasıdır.
- Kas hücresi içinde artan kalsiyum; hücre içi enzimlerin (başlıca proteazlar) aktivasyonuna, hücrenin kontraktilitesinin artmasına, mitokondriyal fonksiyonun katastrofik olarak bozulmasına ve reaktif oksijen radikallerinin artmasıyla hücrelerin ölümüne neden olur.
- Ayrıca bozulan ATP sunumu, hücre membranında yer alan ATP bağımlı elektolit kanallarının (Na/K-ATPase ve Ca-ATPase) fonksiyonunun bozulmasına neden olur.
- Membran stabiliazyonu da bozulan kas hücresinin sitoplazmasının plazmaya dağılmasıyla plazmada miyositin temelinde yer alan proteinler, CK, kas enzimleri ve elektrolitler artmaya başlar.
- Miyoglobinin yapısında bulunan hem pigmenti böbrek tübülleri için nefrotoksiktir, belirli bir seviyenin üzerine çıkması durumunda böbrek hasarı ortaya çıkar.
- Rabdomiyolizin yol açtığı en önemli sorunlardan birisi akut böbrek yetmezliği (ABY) gelişimidir. ABY gelişmesinde, renal perfüzyonun bozulması ve miyoglobin hasarı iki önemli nedendir
Rabdomiyolizin gerçek insidansını belirlemek oldukça zordur. Çünkü hafif vakalar sıklıkla tanı almazlar. Fakat Rabdomiyoliz tanısı alan hastalarda böbrek yetmezliğinin prevelansı %13-50 arasında değişiği bilinmektedir. Bu yüzden tanı konulması ve uygun tedavinin başlanılması oldukça önemlidir.
Erişkinlerde rabdomiyoliz en sık travma, enfeksiyonlar, ilaç kullanımı(reçeteli ya da illegal ilaçlar ve alkol) ve geçirilen cerrahi operasyonlar olarak sıralanmıştır. Çocuklarda ise enfeksiyon, genetik nedenler ve aşırı fiziksel aktivite ön plandadır.
Etiyolojik faktörler üç başlık altında incelenmektedir.
- Travma ve kas sıkışması
- Travmatik olmayan efor gerektiren durumlar
- Travmatik olmayan efor gerektirmeyen durumlar
Travma ve Kas Sıkışması
- Crush Sendromu
- Uzun süreli immobilizasyon
- Kan akımının kesilmesi
- Cerrahi operasyonlar
- Kompartman Sendromu
- Elektrik çarpmaları
- Geniş ve ileri derece yanıklar
- Fiziksel kısıtlama ve işkence
Travmatik Olmayan Efor Gerektiren Durumlar
- Fiziksel efor ve yoğun egzersiz
- Uzun süreli, yorucu veya alışılmadık aktivite
- Şiddetli sıcaklık ve nem
- Bozulmuş ısı kaybı
- Hipokalemi
- Eksantrik egzersiz
- Orak hücre özelliği
- Epileptik nöbet ve hiperkinetik kasılmalar
- Kalıtsal hastalıklar
- Glikojen depo hastalıkları
- Lipid depo hastalıkları
- Mitokondrial hastalıklar
- Müsküler distrofiler
- Ekstrem sıcaklıklar ve regülasyon bozukluğu
- Hipertermi
- Hipotermi
Travmatik Olmayan Efor Gerektirmeyen Durumlar
- İlaçlar
- Hiperlipidemi ilaçları (statinler ve fibratlar)
- Psikiyatrik ilaçlar (antipsikotikler, lityum, SSRI, valproate)
- Antibiyotikler (protoaze inhibitörleri, TM-SMX, kinolonlar, amfoterisin B)
- Antihistaminikler
- Kolşisin
- Glikokortikoidler
- Narkotikler
- Kokain
- Amfetamin
- Eroin
- LSD
- Metadon
- Toksinler
- Karbonmonoksit, methemoglobinemi gibi metabolizma bozukluklarına yol açan maddeler
- Yılan ve böcek ısırıkları
- Mantar zehirlenmeleri
- Zehirli deniz canlıları
- Enfeksiyonlar
- Viral enfeksiyonlar
- Bakteriyel enfeksiyonlar
- Malaria enfeksiyonları
- Sepsis
- Elektrolit bozuklukları
- Hipokalemi
- Endokrin bozukluklar
- Diyabetik ketoasidoz ve Hiperozmolar durum
- Hipotiroidizm
- İnflamator miyopatiler
- Dermatomiyozis
- Polimiyozit
Rabdomiyoliz için risk altında olan gruplar şunlardır;
- Erkekler
- 10 yaş altı ve 60 yaş üstü bireyler
- Siyahi ırk
- Obez insanlar BMİ >40 kg/m2
- Sıcak çarpması ya da yanık öyküsü olan bireyler
- Normalde düşük fiziksel aktiviteye sahip insanlar
- Lipid düşürücü ilaçların uzun süreli kullanımı
- Dehidrate kalmış bireyler
Rabdomiyolizin laboratuvar tanısı serum kreatin fosfokinaz (CPK:CK) seviyesindeki yükselme ile gösterilir. Belirlenmiş spesifik bir serum seviyesi sınırı yoktur. Fakat tanı için normalin üst sınırının üç-beş katı yaklaşık >1000 IU/litre değerlerini kullanmaktadır.
CK seviyesi böbrek yetmezliği patofizyolojisi ile doğrudan ilişkili değildir fakat CK>5000 IU/litre olan hastalarda diyalizle ilişkili böbrek yetmezliği riski oldukça fazladır.
Yaygın semptom ve bulgular
- Kas güçsüzlüğü
- Ağrı/miyalji
- Lokal şişlik
- Koyu renkli idrar
tir. Koyu kırmızı renkli idrar/miyoglobinüri ile ilişkili olabilir.
Rabdomiyoliz kliniği hafif CK yüksekliğinden kompartman sendromu, intravasküler sıvı tükenmesi, Dissemine intravasküler koagülasyon, akut böbrek hasarı (ABY) ve kardiyak aritmiler gibi tıbbi acil durumlara kadar değişebilir.
Rabdomiyoliz etiyolojisinde yer alan faktörün kliniği altında çoğu zaman atlanabilir bu yüzden etiyolojik faktörlerin varlığında rabdomiyolizden şüphenlenilmelidir.
Tedavi temel amacı yeterli sıvı resüsitasyonu sağlayarak hastalarda gelişebilecek akut böbrek hasarının önüne geçmektir.
Tedavide ederken hastanın etiyolojisinde yer alan faktörü de tedavi etmek gerekecektir. Tedavi sürecinde hastaların havayolu, solunum ve dolaşım verilerinin yakın takip edilmesi önemlidir. Ayrıca hastaların end organ perfüzyonlarının değerlendirilmesi, idrar çıkışının takibi, elektrolit değerlerinin takibi, gereklilik halinde EKG takibi yapılması gerekir.
- Uygun sıvı replasmanı için %0,9 sodyum klorür tercih edilmelidir.
- Pozitif sıvı replasmanına rağmen idrar çıkışı 150 ml/saat’in altında kaldığında diüretik tedavisi gerekebilir.
- İdrar pH’sının takibi önemlidir, sıvı replasmanı ve diüretik tedaviye rağmen pH<7 ise idrar alkalizasyonu için sodyum bikarbonat uygulanması gerekebilir.
- Hastalarda uygun sıvı tedavisi ve diüreze rağmen gelişen akut böbrek yetmezliği durumunda renal replasman tedavisi hemodiyaliz düşünülebilir.
- Hastanın ABC değerlendirmesinin yapılması
- Etiyolojik faktörlerin belirlenmesi
- Travma hastalarında travmatik sürecin değerlendirmesi ve yönetimi yapılmalıdır.
- İki büyük damaryolu açılmalıdır.
- Hızlı sıvı resüsitasyonuna başlanılması gerekmektedir.
- İzotonik NaCl öncelikli tercih olmalıdır.
- Sıvı tercihinde Ringer laktat gibi K içeren sıvılardan kaçınmak önemlidir.
- Hastalar hızla yakın takip edilebilecekleri hastaneye ulaştırılmalıdır.
- Acil serviste ilk değerlendirmede (ABC) havayolu, solunum ve dolaşım parametreleri yeniden değerlendirilmelidir.
- Hastalardan etiyolojik faktörlere yönelik anamnez alınmalıdır.
- Hastaların fizik muayenesi etiyolojide yer alan faktörler dikkate alınarak dikkatle değerlendirilmelidir.
- Hastadan EKG değerlendirilmesi yapılmalıdır. Tanı konulmasının ardından hiperpotasemisi olan hastalarda EKG monitörizasyonu gereklidir.
- Hastalardan alınan kan örneğinden Hemogram, kan gazı, elektrolitler, KCFT, CK ve BFT değerlerini içeren biyokimyasal parametreler öncelikle istenilmelidir. Ayrıca şüphelenilen etiyolojide yer alan faktörlere yönelik laboratuvar istemi de yapılmalıdır.
- Hastanın sıvı resüsitasyonuna 1 litre/saat (çocukta 15-20ml/kg/sa) gidecek şekilde İzotonik NaCl başlayın, 2 saatin ardından 0,5 litre/saat İzotonik NaCl sıvı desteğine geçilebilir.
- Hastanın idrar çıkışının takibi önemlidir. İdrar sondası takılarak saatte en az 150ml idrar çıkışı olacak şekilde sıvı resüsitasyonunu düzenlenmelidir.
- Hastaların elektrolit bozukluğu gelişmesi durumunda elektrolit bozukluğuna uygun tedavi edilmesi gereklidir. Hiperkalemi, Hiperkalsemi, Hiperürisemi ve Hiperfosfatemi rabdomiyoliz ile ilişkili en sık elektrolit bozukluklarıdır. EKG değişikliği yapabilecek eletrolit bozuklukları seviyesine gelmeden tedavi edilmelidirler.
- Akut böbrek yetmezliği gelişmesi durumunda renal replasman tedavileri gerekirse diyaliz planlanılmalıdır.
Rabdomiyoliz olan hastaların yüksek volümlü sıvı replasmanı ya da renal replasman tedavisi ihtiyacını öngörmek için geliştirilen McMohan Skoru yol gösterici olabilir.
| McMohan Skoru | Puan | |
| Yaş | 50-70 | 1,5 |
| 71-80 | 2,5 | |
| >80 | 3 | |
| Cinsiyet | Kadın | 1 |
| Başvuru Kreatinin | 1.4-2.2 mg/dL | 1,5 |
| >2.2 mg/dL | 3 | |
| Başvuru Ca | <7.5 mg/dL | 2 |
| Başvuru CK | >40,000 U/L | 2 |
| Etiyoloji (herhangi birisi) | Nöbet, Senkop, Egzersiz, Statin, Miyozit | 3 |
| Başlangıç Fosfat | 4,0-5,4 mg/dL | 1,5 |
| >5,4 mg/dL | 3 | |
| Başlangıç Bikarbonat | <19 mEq/L | 2 |
Düşük risk: McMohan Risk skoruna göre alınan puan 5 ve altındaysa hastaların %3’ü renal replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar.
Düşük olmayan risk: McMohan Risk skoruna göre alınan puan 6 ve üstündeyse hastaların böbrek koruyucu sıvı replasmanına hemen başlanılması gerekir (idrar çıkışı 1-2 ml/kg/sa). 10 ve üzerinde skora sahip olanların hastaların mortalitesi %52 olarak bildirilmiştir.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448168/
- https://turkjnephrol.org/Content/files/sayilar/350/90-93.pdf
- https://www.mdcalc.com/calc/4017/mcmahon-score-rhabdomyolysis
- https://www.yogunbakim.org.tr/data/pdf/RabdomiyolizKonsensus.pdf
