İTP, trombositlerin otoimmün mekanizmalarla yıkımı sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Trombosit sayısındaki düşüklük, deri, mukoza ve organlarda kanama riskini artırır. İTP’nin temel patofizyolojik mekanizması, trombositlere karşı gelişen otoantikorların trombositleri hedef alarak dalakta makrofajlar tarafından yıkılmasına neden olmasıdır. Hastalık, akut ve kronik olmak üzere iki ana klinik formda görülür.
- Otoimmün Yanıt:
- İTP, genellikle IgG sınıfından otoantikorların trombosit yüzeyindeki glikoproteinlere (GPIIb/IIIa) bağlanmasıyla başlar.
- Antikorlarla kaplanan trombositler dalakta makrofajlar tarafından fagosite edilir.
- Trombositlerin yaşam süresi azalır (akut İTP’de birkaç dakika, kronik İTP’de 2-3 gün).
- Trombosit Üretimi:
- Kemik iliğinde megakaryositler normal veya artmış sayıda bulunur. Ancak antikorların megakaryositlere de bağlanması trombosit üretimini azaltabilir.
- Viral Enfeksiyonlar:
- Akut İTP çoğunlukla viral enfeksiyonlar (ör. EBV, CMV, HIV) sonrası görülür ve bu enfeksiyonlar bağışıklık sistemini tetikler.
1. Yaş ve Cinsiyet Dağılımı:
- İTP her yaşta görülebilir.
- Akut İTP: Çocuklarda daha yaygındır, genellikle ani başlangıçlıdır ve enfeksiyon sonrası ortaya çıkar.
- Kronik İTP: Genç erişkinlerde ve kadınlarda daha sık görülür (kadınlarda erkeklere göre 3 kat daha yaygındır).
2. Kanama Bulguları:
- Kanamalar genellikle spontan başlar ve travmalardan sonra artar.
- Deri Kanamaları:
- Purpura: Küçük kanama lekeleri.
- Ekimozlar: Daha büyük morluklar.
- Mukoza Kanamaları:
- Epistaksis (burun kanaması).
- Diş eti kanamaları.
- Vajinal kanama, menoraji.
- Gastrointestinal sistem kanamaları.
- Ağızda Hemorajik Büller: Çocuklarda akut İTP’nin karakteristik bir bulgusudur.
- Şiddetli Kanama:
- Hematüri.
- Retinal kanama.
- Serebral kanama (nadirdir, ancak akut İTP’nin en ciddi komplikasyonudur).
- Tam Kan Sayımı (CBC):
- İzole trombositopeni saptanır (trombosit sayısı genellikle <100.000/mm³).
- Ağır vakalarda trombosit sayısı <20.000/mm³ olabilir.
- Periferik Kan Yayması:
- Trombosit anizositozu (farklı boyutlarda trombositler).
- Büyük, atipik şekilli trombositler.
- PDW (Platelet Distribution Width):
- Yükselmiştir ve trombositlerdeki boyut farklılıklarını gösterir.
- Kemik İliği İncelemesi:
- Normosellüler kemik iliği.
- Megakaryositler artmış veya normal sayıda olabilir.
- İmmatür (genç) megakaryositler görülür.
- Otoantikor Testleri:
- Kronik İTP olgularının %60-70’inde antitrombosit antikorlar saptanabilir (çoğunluğu IgG yapısında).
- Ek Bulgular:
- Uzun süreli kanamalarda demir eksikliği anemisi (hipokrom mikrositer).
- Lökositoz (kan kaybı varsa).
İTP’nin tanısı, diğer trombositopeni nedenlerini dışlamak için kapsamlı bir değerlendirme gerektirir:
- Pseudotrombositopeni: EDTA’ya bağlı trombosit kümelenmesi.
- Trombotik Mikroanjiyopatiler: TTP, HUS (şistositlerin görülmesi ve pıhtılaşma testleri ile ayırt edilir).
- Kemik İliği Maligniteleri: Akut lösemi, miyelodisplastik sendrom.
- Otoimmün Hastalıklar: SLE, antifosfolipid sendromu.
- İlaç Kaynaklı Trombositopeni: Heparin, kinidin gibi ilaçların kullanımı.
1. Çocuklarda Akut İTP:
- Genellikle kendiliğinden iyileşir.
- Trombosit sayısı <20.000/mm³ olan veya aktif kanaması olan çocuklarda tedavi gereklidir.
- Tedavi Seçenekleri:
- Prednisolon: 1 mg/kg/gün.
- İntravenöz İmmünglobulin (IVIG): 400 mg/kg/gün, hızlı yanıt sağlar.
2. Erişkinlerde Kronik İTP:
- Trombosit sayısı >60.000/mm³ ise tedaviye gerek yoktur, ancak cerrahi müdahale gerekiyorsa tedavi düşünülür.
- Trombosit sayısı <20.000/mm³ ise tedavi gereklidir.
Tedavi Basamakları:
- Kortikosteroidler:
- İlk seçilecek ilaçtır (prednisolon, 1 mg/kg/gün).
- Trombosit sayısını artırır, kanamayı kontrol eder.
- IVIG:
- Hızlı yanıt gereken durumlarda kullanılır.
3. Splenektomi:
- Kortikosteroidlere dirençli vakalarda yapılır.
- Trombositlerin yıkım yeri ve antikor üretim merkezi olan dalak çıkarılarak trombosit sayısında artış sağlanır.
- Splenektomi sonrası %60-80 hastada tam şifa sağlanır.
4. İmmünosupresif Tedavi:
- Splenektomiye yanıt vermeyen hastalarda azatioprin, siklofosfamid gibi ilaçlar kullanılır.
5. Diğer Tedaviler:
- Plazmaferez, yüksek doz IVIG, androjenler (danazol).
- Trombopoietin reseptör agonistleri (eltrombopag).
- Çocuklarda: Akut İTP genellikle birkaç ay içinde tamamen iyileşir.
- Erişkinlerde: Kronikleşme eğilimi daha yüksektir. Tedavi ile trombosit seviyeleri kontrol altına alınabilir, ancak bazı durumlarda yaşam boyu takip gerekebilir.
- ttps://www.statpearls.com/point-of-care/30093
- https://gunceltipdernegi.org/pdf/7/seval-akpinar.pdf
- https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2012/0315/p612.html
- https://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/2007thtk_04.pdf
- https://www.tihud.org.tr/uploads/content/kongre/7/7.53.pdf
- https://www.thd.org.tr/thdData/Books/130/bolum-iii-immun-trombositopeni-tani-ve-tedavi-kilavuzu.pdf
