Giriş
Acil servise sıklıkla ürtikeryal döküntüleri olan hastalar başvurmakta ve bu hastaların bazılarında anjioödem tablosu bulunmaktadır. Hepimiz bu hastalara ilk olarak klasik ürtiker ve anjioödem tedavisi uygulamaktayız. Peki tedaviye yanıt alamadığımız hastalar için ne yapıyoruz?
Acil servisimize sık sık tedaviye yanıtsız ürtikeryal döküntüleri olan hastalar başvuruyorsa farklı tanılar düşünmemizin vakti gelmiş demektir. Acil hekimleri olarak biz bu hastalara Alerji ve İmmünoloji Bölümü’ne gitmelerini öneririz ve bu önerimizi bir hatırlatıcı not yazarak hastaya verebiliriz.
Hastaya vereceğimiz hatırlatıcı nota; “Hastamızın sık sık standart tedaviye yanıtsız ürtiker ya da anjioödem atakları olmakta hastanın Herediter anjioödem açısından değerlendirilmesi rica olur.” yazıp hastadan bu notu Alerji ve İmmünoloji doktoruna vermesini isteriz.
HEREDİTER ANJİOÖDEM
Otozomal dominant kalıtılan, C1 esteraz inhibitörü eksikliğine bağlı gelişir. Ekstremiteler, yüz, gövde, solunum sistemi ve iç organlarda tekrarlayıcı ödem ile kendini gösteren bir hastalıktır.
Üst ekstremiteler ve orofarinks tutulumu daha sık iken alt ekstremite, gövde ve iç organ tutulumu daha azdır. Erken yaşlardan itibaren ataklar şeklinde görülür. Ataklar duygusal ve fiziksel stresle tetiklenir. Travma atakların yarısında en önemli etyolojik faktördür. Kadınlarda menstürel siklus atakların sebebi olabilir. Herediter anjioödem ataklarına bağlı mortalite nedeni larinks ödemidir.
Ataklar el ya da ayak cildinde ağrısız ve kaşıntısız gerginlik hissi ile başlar ve tedavi edilmezse 2-3 gün kadar sürebilir. Larinks ödemi ise boğazda hafif bir rahatsızlık hissinden hava yolu tıkanıklığına kadar ilerleyebilecek düzeyde olabilir.
Tedavide taze donmuş plazma ya da C1 esteraz inhibitörü içeren ilaçlar kullanılarak eksik olan protein yerine koyulur.
C1 Esteraz İnhibitörü İlaçlar
CETOR 5ml 500Ü Flk mavi renkli toz
CINRYZE 5ml 500Ü Flk beyaz renkli toz
BERİNERT 500IU
Ülkemizde CINRYZE ve CETOR olarak iki ayrı ilaç piyasada bulunmaktadır. Bu iki ilaç da insan plazmasından elde ettikleri C1 esteraz proteinlerini bünyelerinde toplamışlardır. Farklı insanların plazmalarından elde edildikleri için uzun kuluçka dönemi sonrası ortaya çıkabilecek virüs ve pirion hastalıkları açısından kan ürünleri gibi risk taşımaktadırlar. İlaç kullanımına bağlı hastalıkların takibi açısından kullanılan her ilacın seri numarasının kaydı yapılmalıdır.
C1 esteraz inhibitörleri atakların meydana gelmesini önleyebilir ya da meydana gelen atakları sonlandırabilir. Atakların tedavisi için;
- 1000Ü C1 esteraz inhibitörü damar yolu ile enjekte edilmelidir.
- C1 esteraz inhibitörü enjeksiyonu sırasında hastaya kan ürünü derivesi veriliyor gibi yakın takip yapılmalıdır, komplikasyonlara hızlıca müdahale yapılmalıdır.
- Uygulamadan sonra takibe alınan hastada 60 dk sonra semptomlarda gerileme görülmüyorsa ikinci 1000Ü verilebilir.
- Takipte atak şiddetinin artması ya da laringeal atak varlığında ilk doz yanıtı için 60 dk beklemeden ikinci 1000Ü gecikmeden verilmelidir.
- Sistemik etkinin görüldüğü atakların tedavisinde hastanın yanıtına göre ve klinisyenin kararına göre daha yüksek dozlar verilebilir.
- Çocuklarda ergenlik sonrası erişkinler ile aynı dozda kullanım önerilmiştir. Ergenlik öncesi ile ilgili güvenilirlik henüz belirlenmemiştir.
- Karaciğer ve böbrek yetmezliği gibi durumlar için kullanım rutin kullanım dozunun aynısıdır, herhangi bir kısıtlama bulunmamaktadır.
Ülkemizde C1 esteraz içeren ilaçların ödeme kapsamına girmesi için tanı kodu olarak;
- D84.1 Kompleman sistem bozukluğu
- E88.0 Plazma-protein metabolizması bozuklukları, başka yerde sınıflandırılmamış
girilmesi gerekmektedir.
Kaynaklar
- http://www.journalagent.com/medeniyet/pdfs/MEDJ_26_1_39_41.pdf
- https://www.ilacrehberi.com/v/cinryze-500-u-5ml-iv-enjeksiyonluk-cozelti-icin-l-e9e3/kt/giris/#esdr
- https://www.ilacrehberi.com/pdfs/cetor-500-iu5-ml-iv-enjeksiyonluk-cozelti-icin-li-b0cc/kt/
- http://kenisha.axelzavala.com/c1-esteraz-inhibitoru-insan/
