Serebral Herniasyonlar Acil Yaklaşım

Serebral dokunun normal konumundan bitişik bir alana kayması olarak tanımlanan serebral herniasyonu acil tanı ve tedavi gerektiren, neticesi ölümle sonuçlanabilecek bir durumdur ve kafatası içindeki çok yüksek basıncın potansiyel olarak ölümcül bir yan etkisi olarak ortaya çıkar. Etiyolojide bir çok neden olsa da acil serviste genellikle kafa travmasına bağlı olarak görülür. Kafa travmalı hastalarda, kafa içi basınç dinamiklerinin değişimine bağlı olarak kafa içi basınç artışı sendromu (KİBAS) ve serebral herniasyon gibi ölümcül komplikasyonlara neden olabilmektedir. Bu yazımızda serebral herniasyon anlatılmıştır. KİBAS hakkında detaylı bilgiye buradan ulaşabilirsiniz.

Tentorium, serebellumu serebrumdan ayıran dura mater’nin bir uzantısıdır. İki ana herniasyon sınıfı vardır: supratentoryal ve infratentoryal. Supratentorial, normalde tentoryal çentiğin üzerinde bulunan yapıların fıtıklaşmasını ifade eder ve infratentorial, normalde bunun altında bulunan yapılara atıfta bulunur.

• Supratentoryal herniasyon

1. Merkezi (Trans-tentoryal) Santral Herniasyon (inen ve çıkan)
2. Transtentorial Uncal Herniasyon
3. Transalar (Transsfenoidal) Herniasyon
4. Subfalcine Herniasyonu
5. Transkalvarial Herniasyon

• İnfratentoryal herniasyon

1. Yukarı doğru (yukarıya doğru serebellar veya yukarı doğru transtentoryal)
2. Serebellar tonsiller herniasyon (aşağıya doğru serebellar)

Beyin herniasyonu, beynin bir kısmının kafatası içindeki yapılar arasında sıkıştığında ortaya çıkan, kafatası içindeki çok yüksek basıncın potansiyel olarak ölümcül bir yan etkisidir. Beyin bu durumda, falx cerebri, tentorium cerebelli gibi yapılar arasından, hatta foramen magnum içinden geçebilir. Fıtıklaşma, kitle etkisine neden olan ve kafa içi basıncını (ICP) artıran aşağıdaki faktörden kaynaklanabilir.

• Hematom (travmatik epidural ve subdural hematom, kontüzyonlar, intraserebral hemoraji)
• İskemik serebrovasküler hastalık
• Tümörler
• Enfeksiyonlar (apse, ampiyem, kist hidatik)
• Hidrosefali
• Yaygın subaraknoid kanama
• Pnömosefali (travmatik veya postoperatif)
• Drenaj üzerinde BOS
• Metabolik – hepatik ensefalopati
• Chiari malformasyonu

Kafa içi basıncı (KİB), kafatasının sabit sınırları içinde beyin dokusu (%83), beyin kan akımı (%9) ve beyin omurilik sıvısının (BOS) (%9) oluşturduğu dinamik bir basınçtır. KİB normal değeri 0-10 mmHg’dır ve üst sınır olarak sırt üstü pozisyonda 15 mmHg’ya kadar yükselir.  Serebral homeostazisin korunması, bazı faktörlerin derecesi ve beynin dokusunun uyum yeteneğine bağlıdır. KİB modifiye Monreo-Kelle hipotezinin önermesine göre kafatası içindeki yapıların total hacmi;

“V”hacim (intrakraniyal toplam hacmi)= “V”beyin + “V”kan + “V”BOS

şeklinde formülize edilerek gösterilir ve intrakraniyal içeriğin hacimlerinden birinde olan artış, diğer içeriklerin biri veya her ikisinde eşit miktardaki azalma ile kompanse edilir.
Normal fizyolojik koşullarda kompansatuar mekanizmalarla yeterli düzeyde serebral kan akımı sağlanarak serebral perfüzyon basıncı (SPB) 60-95 mmHg olarak korunur ve KİB sabit tutulur ve beyin kan hacmindeki değişikliklerle bir dereceye kadar fizyolojik mekanizmalarla sınırlandırılır. Ama bu denge yapısal/metabolik değişikliklere neden olan patolojik durumlarda bozulur ise kafa içi basınç artar (KİBAS) ve beyin ödemi ve diğer komplikasyonlar görülür. Kibas hakkında detaylı bilgiye buradan ulaşabilirsiniz.

Herniasyon, KİB artışının en üst kapasiteye ulaştığında beyin dokusunun anatomik sabit bölümleri arasında yüksek basınçlı alandan düşük basınçlı alana doğru kayması /fıtıklaşmasıdır. Baskı altında kalan beyin dokusu özellikle duramaterin kıvrımlarından falks serebri, tentoryum serebelli ve foramen magnuma doğru yer değiştirir. Herniasyonlar tentoryum üstünde subratentoryal ve tentoryum altında infratentoryal bölümde dört tip herniasyon oluşabilir.

İntrakranyal basınç artışında karşımıza en sık görülen;

• Baş ağrısı
• Kusma
• Uyuşukluk
• Papilödem
• Dilate pupil ve zayıf ışık refleksi
• Kranial 6 ve 3. Sinir paralizi
• Anizokori

şikayet ve bulgulardır. Bu şikayetler hafif ve orta KİBAS durumlarında hastalarında gözlenebilir. Ayrıca basınç artışının kontrol altında alınamadığı durumlarda

• Bilinç bulanıklığı
• Ani respiratuar ve kardiak arrest

gelişebilir.

1- Trans tentoryal Unkal herniasyon: Tek taraflı supratentoryal yerleşimli bir kitle temporal lobda yer alan unkusun posterior fossaya doğru yer değiştirmesiyle oluşur. Önce tek daha sonra çift taraflı, posterior serebral arter, en sonunda da mezensefalon bası altında kalır. Posterior serebral arterin kalkarin dalının sıkışması nedeniyle temporal veya oksipital lobda enfarktüs de olabilir. Beynin laterale doğru yer değiştirmesi, Sylvius akuaduktusunun sıkışmasına ve dolayısıyla obstrüktif hidrosefaliye yol açabilir. Herniasyonun şiddetine bağlı huzursuzluk ve hızla gelişen bilinç kaybı görülebilir. Özellikle III. Kraniyal sinir okulamatoriusun tentoryal kenara doğru sıkışmasına bağlı aynı taraftaki (ipsilateral) pupil de ışık refleksi azalır ve dilate olur. Başlangıçta lezyonun karşı tarafında hemiparezi, nadirende beyin sapının sıkışmasına bağlı aynı tarafta hemiparezi görülebilir. Herniasyon devam ederse pons ve medulla yer değiştirir ve klinik olarak santral transtentoryal herniasyon bulguları veya cushing yanıtı ortaya çıkabilir.

2- Transtentoryal santral herniasyon: Transtentoryal herniasyon serebral hemisferlerde de yaygın ödem veya santral bir lezyon nedeniyle oluşabilir. Beyin sapının incisura yoluyla patolojik inişi ilerledikçe, küçük perforatörlerin gerilmesi ve yırtılmasıyla birlikte venöz tıkanıklık Duret kanamaları oluşturur. Başlangıçta diensefalonun baskı altında kalması bilinçte bozulma, pupillerde küçülme ve ışık refleksinde yavaşlamaya neden olur. Herniasyon devam ederse orta beyin de baskı altında kalır ve bilinçte bozulma, pupillerde ışık refleksi kaybolur, pupil boyutu 5 mm’ye ulaşır ve cheyne stokes solunum yerleşir. Herniasyon ilerledikçe beyin sapının üst bölümünün bası altında kalmasına ve tentoryal nokta arasında yer değiştirmesine neden olur. Tentoryal noktada III. Kraniyal sinir okulamatorius ve üçüncü ve dördüncü ventrikül arasındaki silvius kanalı ve subaraknoid yüzeyin bası altında kalması, BOS dolaşımının ve emiliminin yetersizliği ve oksipital lop ve beyin sapı iskemisine neden olur ve cushing yanıtı olarak tanımlanan bradikardi, hipertansiyon, düzensiz solunum görülür. Bu evrede klinik olarak hastada bilinçli durumdan-bilinçsizliğe, cheyne stokes ve hiperventilasyondan-apneye, küçük ve reaktif pupilden-dilate ve fiske pupile ve dekortikasyondan-deserebrasyon postürüne hızlı bir geçiş olur. Hipotalamusun baskılanması nedeniyle hipertermi ve diabetes insipidus semptomları görülebilir.

3- Singulat veya subfalksiyan herniasyon: Subratentoryal bölümde oluşur. Sağ veya sol serebral hemisferde lokalize tek taraflı yer kaplayan oluşumların baskısı ile frontal lobun singulat girusu falks serebrinin altından medial bölgeye veya karşı tarafa doğru yer değiştirir. Aynı taraftaki anterior serebral arterin ve büyük venlerin bası altında kalması
sonucu kan akımı bozularak karşı taraftaki bacakta hemipareziye neden olabilir.

4- Transkalvarial Herniasyon: Dekompresif hemikraniyektomide olduğu gibi kalvaryal defektlerde, ödemli beyin aksonal gerilme nedeniyle en az dirençli yol olan defektten dışarı doğru mantarlaşabilir; bu bazen kortikal damarların kemik kenarları tarafından sıkıştırılmasına ve böylece hemorajik enfarktüse yatkınlığa neden olabilir.

5-Supratentoryal herniasyon: Eğer infratentoryal bölgedeki sıkışma supratentoryal bölgeden daha fazla ise nadiren supratentoryal bölgeye ve yukarıya doğru basınç yükselebilir.

6-İnfratentoryal herniasyon tonsiller herniasyon: Tentoryumun altında posterior fossa yerleşimli lezyonlarda basıncın artmasıyla beyin sapının alt bölümünde yer alan pons, medulla, serebellumun, foramen magnuma doğu yer değiştirmesi ile oluşur ve servikal üst spinal kordun baskı altında kalmasına neden olur. Genellikle artan veya azalan transtentoryal herniasyon ile birlikte görülür. Kontrol altına alınamayan transtentoryal herniasyonlarda da foramen magnuma doğru herniasyon devam edebilir. Eğer infratentoryal bölgedeki sıkışma supratentoryal bölgeden daha fazla ise nadiren supratentoryal bölgeye ve yukarıya doğru basınç yükselebilir. Akut herniasyon posterior inferior serebellar arterleri, vertebral arterleri ve bunların dallarını veya anterior spinal arterin kökenini sıkıştırabilir ve bu da beyin sapı, tonsiller ve alt serebellumda iskemiye yol açabilir. İnfratentoryal herniasyonda başlangıçta boyun ve omuz alanını kemer gibi saran parastezi, ardından tetraparestezi bilinç kaybı, yüzeyel, hızlı ve düzensiz solunum, ataksik solunum, nabız değişiklikleri, solunum ve kalp durması görülebilir.

7- Transalar (transsfenoidal) Herniasyon: Transalar herniasyonun posterior (inen) varyantında, orta serebral arter bölgesinde, sfenoid sırt içinde sıkışması sonucu enfarktüs olabilir. Anterior (yükselen) transalar herniasyonda, internal karotid arterin supra-klinoid segmentinin anterior klinoid prosese karşı sıkışması, anterior ve orta serebral arter bölgesinde enfarkta yol açar.

Serebral herniasyonu olan hastaların değerlendirilmesinde detaylı nörolojik değerlendirme çok önemlidir. Acil serviste pupiller asimetrinin erken tanımlanması ve altta yatan patolojinin hızla saptanması ve düzeltilmesi gelişecek komplikasyonları önleyebilir. Hasta herniasyon sendromları tanımada spesifik nörolojik belirti ve semptomlar vardır.

• Subfalsin herniasyon durumunda, perikallozal ve kallosomarginal damarların sıkışmasını takiben ilgili motor homunkulusun enfarktüsü nedeniyle alt ekstremite güçsüzlüğü vardır.
• Unkal herniasyonu takiben kontralateral motor güçsüzlük ile birlikte ipsilateral anizokori olacaktır. Bununla birlikte, bazen Kernohan çentik fenomeni de ipsilateral güçsüzlüğe yol açabilir.
• Yüksek kafa içi basıncının daha da ilerlemesiyle, diensefalonun laterale kayması, retiküler aktive edici sistemin distorsiyonu nedeniyle değişen sensoryumun yanı sıra torsiyon ve BOS yollarının obliterasyonu nedeniyle hidrosefaliye yol açar.
• Aşağı doğru transtentoryal herniasyonun başlangıcı, beyin sapı reflekslerinin kaybı ile birlikte dekortike ve deserebrate duruşun varlığı ile belirgindir. Solunum paternleri Cheyne stoke solunum paterninden hiperventilasyon, ataksi ve son olarak apne aşamalarına doğru ilerler ve sonunda medüller solunum merkezlerinin sıkışması nedeniyle sabit dilate pupiller ve solunumun durmasına yol açar.

Tanı anamnez, fizik muayene ve çekilen BT ve MR ile konulur. Radyolojik görüntülemede her bir fıtıklaşma alt tipiyle ilişkili spesifik karakteristik belirteçleri de ortaya koyar.

Çok önemli bir nokta KİBAS tablosu hatta şüphesi taşıyan bir olgu ile karşılaşıldığında, yer kaplayıcı bir lezyona bağlı herniyasyon riski nedeniyle LP öncesi mutlaka BT veya MRG ile inceleme gerektiğinin unutulmamasıdır. Buna özen gösterilmediği durumda LP hayati tehlikeye sebep olacaktır.

• Subfalsin herniasyonda septum pellusidumun yer değiştirmesi ile ipsilateral lateral boynuzda bir efasman olur ve bunu beyin torsiyonundan kaynaklanan hidrosefali ile birlikte bazal sisternlerin ilerleyici kompresyonu ve obliterasyonu izler. Unkal herniasyon, kontralateral serebellopontin sisternlerin obliterasyonu ile ipsilateral serebellopontin sisternlerin genişlemesine neden olur.
• Santral herniasyon, peri-mezensefalik ve peri-medüller sisternlerin tamamen yok olmasına, Duret kanamasının varlığı ile birlikte beyin sapının kesilmesine yol açar. Yukarı doğru herniasyon varyantı düzleşmiş kuadrigeminal sisternlere, orta beynin ‘topaç’ görünümüne ve ilişkili hidrosefaliye yol açabilir.
• Görüntüleme aynı zamanda karakteristik enfarktüs ile birlikte sıkışmış damarların vasküler bölgesini de ortaya çıkaracaktır. Global enfarktüsün olduğu son aşamalarda, beyaz serebellar bulgu da olacaktır.

Hastaya beyin cerrahisi konsültasyonu istenmelidir.

Herniasyonlarda yönetim KİBAS’a bağlı olduğu için tedavi yaklaşımı aynıdır. KİBAS’ta tedavi;

• Semptomatolojiye yönelik
• Etyolojiye yönelik
• Destek tedavisi

şeklindedir. Semptomatik tedavi hastanın şikayetlerini hafifletmeye yönelik tedavidir. Baş ağrısı olan hastaya analjezik verilmesi buna örnektir. Etiyolojik tedavide ise KİBAS’a yol açan neden giderilir. İntrakranyal bir tümörün çıkartılması, bir hematomun boşaltılması ya da hidrosefaliye yönelik olarak yapılacak şant ameliyatı doğrudan nedenin ortadan kaldırılmasıyla artmış İKB’yi düşürür. Destek tedavisi genel ve özel olarak ikiye ayrılır. Genel tedavi ilkeleri arasında hastanın hava yolunun açık tutulması, yeterli oksijenizasyon sağlanıp hiperkapniden korunma, venöz obstrüksiyonun, öksürme ve eforun engellenmesi ve başın yatak düzeyinden 30⁰ yükseğe kaldırılması sayılabilir. Bu amaçla hasta sedatize edilmeli, yeterli analjezi sağlanmalı ve Glasgow Koma Skoru 8’in altında olan hastalar entübe edilmelidir.

İKB Kontrolü

Kafa travması hastalarında intrakranyal basınç monitörizasyonu, merkezler arasında zaman zaman farklılık gösterebilse de çeşitli kriterler varlığında yapılmaktadır. Bunlar:

•  Ağır kafa travmalı ve Kranyal BT’sinde cerrahi gereksin veya gerekmesin lezyon olan hastalar
• Ağır kafa travmalı hastalarda normal Kranyal BT olmasına rağmen hastanın 40 yaşından büyük olması, sistolik kan basıncının 90 mmHg’dan düşük olması veya motor
  muayenede deserebre ya da dekortike postür olması olarak sıralanabilir.

Destek tedavisi İKB’yi kontrol etmeye yönelik olarak uygulanan tedavidir. Amaç İKB’nin 20 mmHg’nin altında, beyin perfüzyon basıncının 60 mmHg’nin üzerinde tutulmasıdır.

Solunum:

İKB düşürülmeye çalışılır. Entübe olan hastalarda ilk yapılması gereken hiperventilasyonla pCO₂ basıncının 30-35 mmHg arasında tutulmasıdır. Böylece intrakranyal arteryel vazokonstriksiyonla serebral kan hacminin azalması sağlanacaktır; pCO₂ basıncı daha fazla düşerse vazospazmla iskemi gelişebileceğinden bu durum engellenmelidir. Bir sonraki basamak medikal tedavidir.

Sıvı-İlaç

Tedavide hiperosmolar solüsyonlar kullanılır. Mannitol uzun zamandır yaygın olarak kullanılan ve etkisi kanıtlanmış bir ajandır. Mannitol (0,5-2g/kg dozunda, %20’lik solüsyonları vardır; yani 100cc de 20 gr etkin madde vardır) önce bolus olarak, ardından altı saatte bir eşit dozlarda verilir. Mannitolün “rebound” etkisi unutulmamalı ve tedavi izleyen günlerde azaltılarak kesilmelidir. Mannitol tedavisi sırasında kan osmolalitesi 300-310 mosmol/L düzeyinde tutulmalıdır. İkinci bir seçenek olarak furosemid de kullanılabilir, ancak ilk tercih mannitol olmalıdır. Son on yılda mannitolün yanında hipertonik tuz çözeltileri de kullanılmaya başlanmıştır. Özellikle % 3’lük NaCl çözeltisinin mannitolden daha etkili ve uzun süreli şekilde İKB’yi düşürdüğü bazı çalışmalarda gösterilmiştir. Mannitolde olduğu gibi hipertonik tuz çözeltilerinde kesin bir doz belirlenmemiştir. Burada % 3’lükten farklı olarak % 10’luk ve % 20’lik tuz çözeltileri kullananlar da vardır. Genel kabul gören doz; hacim bazında % 20’lik mannitol ile aynı dozda yani 5 ml/kg’a  % 3’lük NaCl kullanılmasıdır. % 20’lik mannitol ve % 3’lük NaCl eş hacimde eş osmolariteye sahiptir. Bu tedavi sırasında hastanın hipovolemiye girmesi önlenmeli, mümkünse santral venöz basınç takibiyle normovolemi sürdürülmelidir. Özellikle kardiyak açıdan riskli hasta grubunda normovoleminin takibi için santral venöz basınç ve sıvı dengesi gibi statik hemodinamik parametreler yetersiz kalmaktadır. Bu tip riskli hasta grubunda, sıvı hacim takibinin daha doğru yapılması açısından, termodilüsyon yöntemi (picco) gibi dinamik hemodinamik parametrelerin kullanılması önerilir.

Steroid

Tedavide steroidler ancak tümör gibi lezyonların etrafında oluşan vazojenik ödemi gidermek için kullanılabilir. Bu amaçla deksametazon uygulanmalı, 16 mg bolus olarak başlanıp günde ikiye ya da dörde bölünmüş olarak 16 mg ile devam edilmelidir. Steroid ile birlikte mide koruyucu tedavi verilmesi unutulmamalıdır.

Drenaj

Eğer hastada ventriküler kateter varsa ya da ventrikül boyutları ventrikül kateteri yerleştirmeye uygunsa bu işlem gerçekleştirilip BOS drenajı yapılabilir. Bu İKB’nin düşürülmesinde en etkin yöntemdir.

Barbitürat – Hipotermi

İKB tüm tedavi yöntemlerine karşın 20 mmHg’nın üzerinde seyrederse hafif hipotermi ve/veya barbitürat koması uygulanır. Her ikisinde de amaç serebral metabolizmayı düşürüp İKB yüksekliği sonucu gelişecek serebral iskemiyi önlemektir. Hipotermide hasta 32-34⁰ vücut ısısında tutulur. Travmatik beyin hasarında hipertermi ile artmış İKB birlikteliğinin kötü prognoz göstergesi olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Barbitürat koması için pentotal 5-10 mg/kg yükleme dozuyla başlanıp 1mg/kg/saat dozundan titre edilerek verilir. Eğer hastaya EEG monitörizasyonu yapılabilirse pentotalin ideal dozu EEG deki “burst suppression” paternine göre saptanır. Bu durumda EEG yaklaşık 5-10 saniye izoelektrik hat ve sonrasında 5-10 saniye patlama şeklinde aktivite gösteren bir trase göstermelidir. Medikal tedaviye rağmen İKB yüksek olarak seyretmeye devam ederse unkal herniyasyonu önlemek amacıyla  iki yanlı subtemporal kranyektomi, temporal polektomi ve tentoryumun kesilmesi gibi cerrahi girişimlerin yapılmasını öneren yazarlar mevcut olmakla birlikte yararlı sonuçlar elde edildiğine dair bilimsel veriler yetersizdir.

Son yıllarda ayrıca BOS üretimi ve homeostazında önemli role sahip akuaporin 1 ve 4’e karşı üretilen antikorların intraventriküler veya sistemik yolla uygulanmasının BOS üretimini azaltıcı etkileri üzerine çalışılmaktadır. Bu sayede KİBAS tedavisinde kullanılabilecek yeni alternatif yöntemler araştırılmaktadır.

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542246/
• https://norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_1567.pdf
• https://jag.journalagent.com/tjn/pdfs/TJN_18_4_126_134.pdf
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542246/
• https://norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_1567.pdf
• https://openaccess.izu.edu.tr/xmlui/bitstream/handle/20.500.12436/2776/cerrahihastaliklarihemsireligiozel1-2-2.pdf?sequence=1
• https://norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_1567.pdf

Kafa İçi Basınç Sendromu (KİBAS)