TTP, küçük damarların yaygın trombotik oklüzyonuyla karakterize bir sendromdur ve hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik semptomlar, ateş ve böbrek yetmezliği ile kendini gösterir. Moschowitz sendromu olarak da bilinen TTP, trombotik mikroanjiyopatiler grubuna girer. Bu grupta ayrıca hemolitik üremik sendrom (HÜS) ve dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) da bulunur. TTP genellikle 20-40 yaşları arasında görülür ve kadın/erkek oranı 3/2’dir.
- TTP, terminal arteriyol ve kapillerlerde trombosit, von Willebrand Faktörü (vWF) ve az miktarda fibrinden oluşmuş trombozlarla karakterizedir.
- Trombozların bulunduğu damarlarda mikroanevrizmalar gelişir ve subendotelyal tabakada hiyalin toplanması olur.
- Trombozlar, trombosit ve pıhtılaşma faktörlerinin tüketilmesine yol açarak trombositopeni ve koagülopatiye neden olur.
- Dolaşımdaki vWF, TTP faktörü olarak bilinen proteaz enzimi tarafından parçalanamaz; bunun sonucunda büyük moleküllü vWF multimerleri dolaşır. Bu multimerler trombositlere bağlanarak kümeleşmeye ve trombozlara yol açar.
TTP’nin klasik pentadı:
- Mikroanjiyopatik hemolitik anemi:
- Eritrositlerin damar içi trombozlarda parçalanmasıyla ortaya çıkar.
- Trombositopeni:
- Kanamalarla kendini gösterir.
- Nörolojik semptomlar:
- Baş ağrısı, hemiparezi, kranial sinir tutulumu, konfüzyon, stupor ve koma.
- Ateş
- Böbrek fonksiyon bozukluğu:
- Böbrek yetmezliği bulguları ön plandadır, özellikle çocuklarda HÜS’ye benzer bir tablo oluşturur.
- Mikroanjiyopatik hemolitik anemi:
- Çevresel kan yaymasında fragmente eritrositler (şistositler) ve normoblastlar.
- Anemi ve retikülositoz.
- Düşük plazma haptoglobulin, yüksek indirekt bilirubin ve LDH.
- Trombositopeni:
- Düşük trombosit sayısı.
- Böbrek yetmezliği bulguları:
- Üre, kreatinin artışı, hematüri, albuminüri.
- Koagülasyon testleri:
- Protrombin zamanı (PT), parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT), trombin zamanı uzamış.
- Fibrin yıkım ürünleri artmıştır.
- Kemik iliği incelemesi:
- Normoblastik hiperaktivite.
- Megakaryositler normal veya artmış sayıda.
- Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS):
- Daha çok çocuklarda görülür ve böbrek bulguları ön plandadır. Prodromal enfeksiyon öyküsü sık görülür.
- Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DİK):
- Klinik bulgular benzer olsa da DİK, genellikle altta yatan bir sebebe bağlıdır ve sebep ortadan kalktığında tekrar etmez. TTP ise tekrarlayabilir.
- İdiyopatik Trombositopenik Purpura (ITP):
- ITP’de pıhtılaşma testleri normaldir ve hemoliz bulguları yoktur.
- Evans Sendromu:
- Otoimmün hemolitik anemi ve trombositopeni birlikteliğidir. TTP ile karışabilir, ancak Evans sendromunda pıhtılaşma testleri normaldir ve şistosit görülmez.
- Plazmaferez:
- TTP’nin en etkili tedavisidir. Taze donmuş plazma verilerek tüketilen pıhtılaşma faktörleri replase edilir.
- Kortikosteroidler:
- vWF’yi parçalayan proteaza karşı gelişen antikorları baskılar.
- Antiagreganlar:
- Trombosit agregasyonunu ve tromboz oluşumunu engeller.
- Refrakter TTP:
- Splenektomi uygulanabilir.
Plazmaferez tedavisi uygulanmadan önce TTP’nin mortalitesi çok yüksekti. Günümüzde plazmaferez ile hastalar uzun süre takip edilebilir. Ancak TTP, tekrarlama riski taşıyan bir hastalık olduğu için düzenli kontrol gereklidir.
- ttps://www.statpearls.com/point-of-care/30093
- https://gunceltipdernegi.org/pdf/7/seval-akpinar.pdf
- https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2012/0315/p612.html
- https://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/2007thtk_04.pdf
- https://www.tihud.org.tr/uploads/content/kongre/7/7.53.pdf
- https://www.thd.org.tr/thdData/Books/130/bolum-iii-immun-trombositopeni-tani-ve-tedavi-kilavuzu.pdf