Wernicke ensefalopatisi özellikle tiamin (vitamin B1) eksiksikliğinden kaynaklanan oftalmopleji, ataksi ve konfüzyondan oluşan klinik bir üçlü ile karakterize akut nörolojik bir durumdur. Bu hastalık, öncelikle periferik ve merkezi sinir sistemlerini etkileyen B vitamini rezervlerinin, tiamin eksikliğinden kaynaklanır. Genellikle yetersiz beslenen ve alkol kötüye kullanımı olan kişilere özgü bir durum olarak görülse de, çeşitli hastalıklardan kaynaklanabilir.
Aslında bu durum, tüm formlarında beriberi ve konfabülasyon ve anterograd ve retrograd bellekte önemli eksikliklerle ilişkili nöropsikiyatrik bir bozukluk alkolik Korsakoff sendromunu içeren daha büyük bir tiamin eksikliği bozuklukları grubunun parçasıdır. Alkolik Korsakoff sendromu ile aynı anda ortaya çıktığında Wernicke-Korsakoff sendromu olarak bilinir. Hastaların yaklaşık %10’u her üç özelliği de sergiler ve başka semptomlar da mevcut olabilir. Özellikle alkol kötüye kullanımının altta yatan neden olmadığı durumlarda semptomların iyileşmesine ve genellikle tam çözüme yol açabilen tiamin takviyesi ile tedavi edilir. Çoğu zaman, nedene bağlı olarak diğer besinlerin de değiştirilmesi gerekir.
Tiamin, B1 vitamini olarak da bilinen, keşfedilen ilk B vitaminlerinden biridir. Karmaşık organik yollar için gerekli olan ve serebral metabolizmada merkezi bir rol oynayan bir koenzimdir. Bu vitamin, Krebs döngüsünde ve pentoz fosfat yolunda, alfa-keto-glutamik asit oksidasyonu ve piruvat dekarboksilasyonu dahil olmak üzere çeşitli enzimler için bir kofaktör görevi görür. Tiamine bağımlı enzimler, glikolitik ve sitrik asit döngüleri arasında bir bağlantı işlevi görür.
Tiamin eksikliği, alfa-keto-glutarat, asetat, sitrat ve asetilkolin seviyelerinin azalmasına ve laktat ile piruvat birikimine yol açar. Bu metabolik dengesizlikler, nöronal hücre ölümü de dahil olmak üzere nörolojik komplikasyonlara neden olabilir.
Wernicke ensefalopatisi (WE) olan birçok vakada, mamiller cisimciklerde ve talamusta nöron ölümü tespit edilmiştir. WE hastalarının bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) çalışmaları, talamusta genişlemiş ventriküller ve mamiller cisimlerde hacim kaybı ile lezyonlar ortaya çıkarmıştır. Bu lezyonlar genellikle orta beyin, hipotalamus ve serebellumda simetriktir.
Besin öğesi eksiklikleri ve ilişkili olduğu nörolojik tablolar.
| Besin Eksikliği | İlişkili Nörolojik Tablo |
| B1 (Tiamin) | Wernicke-Korsakoff sendromu, polinöropati, Beriberi, optik nöropati |
| B3 (Niasin) | Pellagra, demans, depresyon |
| B6 (Piridoksin) | Polinöropati, epilepsi |
| B12 (Kobalamin) | Miyelopati, polinöropati, kognitif bozukluk, demans, optik nöropati |
| Folat | Nöral tüp defektleri, kognitif bozukluk, miyelopati, polinöropati, optik nöropati |
| D vitamini | Multipl skleroz ve nörodejeneratif hastalıklarda risk artışı, miyopati |
| E vitamini | Serebellar sendrom, polinöropati, miyopati, miyelopati |
| Bakır | Miyelopati |
| Demir | Sekonder huzursuz bacaklar sendromu |
WE prevalansı, tanının zor yapılabilmesi ve gözden kaçabilmesi nedeniyle farklı çalışmalarda değişkenlik göstermektedir. Özellikle gelişmekte olan ülkelerde vitamin eksiklikleri ve yetersiz beslenme nedeniyle daha yaygın olduğu düşünülmektedir. Cinsiyet dağılımı erkekler lehine daha yüksekken, ırksal yatkınlık açısından belirgin bir fark bulunmamaktadır. Bu veriler, WE’nin tanınması ve tedavi edilmesi açısından önem taşımaktadır.
Tiamin eksikliği, ciddi alkol kullanım bozukluğu ile karakteristik olarak ilişkilidir. Wernicke ensefalopatisi (WE), çoğunlukla kronik alkolizm nedeniyle tiamin eksikliği olan kişileri etkiler. Ancak, WE’ye neden olabilecek diğer çeşitli faktörler de bulunmaktadır. Bu faktörler arasında:
- Şiddetli Malnütrisyon: Yetersiz beslenme durumları
- Hiperemezis Gravidarum: Gebelikte aşırı bulantı ve kusma
- Uzun Süreli Parenteral Beslenme: Damardan beslenme uygulamaları
- Maligniteler: Kanserler
- İmmün Yetmezlik Sendromları: Bağışıklık sistemini zayıflatan hastalıklar
- Karaciğer Hastalığı: Karaciğer fonksiyon bozuklukları
- Hipertiroidizm: Tiroid hormonlarının aşırı üretimi
- Şiddetli Anoreksiya Nervoza: Aşırı kilo kaybı ve yeme bozuklukları
- Alkolik
- Bakım hastaları
- Bariatrik (mide küçültme) cerrahisi
Tanı odaklanmış bir fizik muayene ve uygun görüntüleme ile laboratuvar çalışması ile kapsamlı bir hasta öyküsün konur. Wernicke ensefalopatisini teşhis etmek için spesifik bir laboratuvar testi yoktur, çünkü yukarıda belirtilen klasik belirti ve semptomlarla klinik bir tanıdır.
- Hemogram
- Geniş biyokimya
- Kan gazı
- Etanol düzeyi
- Beyin BT
- Beyin MR
Geniş çoklu tetkik Wernicke ensefalopatisini ekarte edemez ve bu nedenle de çok faydalı değildir. Hastaların ataksi, konfüzyon ve oftalmopleji gibi klasik özelliklerden iki veya daha fazlasına sahip olması durumunda %85 oranında tanı için duyarlıdır.
- Hepatik ensefalopati
- İnme
- Alkol yoksunluk sendromu
- Delirium tremens
- Kronik hipoksi
- Normal basınçlı hidrosefali
Wernicke ensefalopatisi (WE), kronik alkol kullanımı veya yetersiz beslenmesi olan hastalarda belirli belirtilerle kendini gösterir. Bu hastalığın şüphelenilmesi gereken durumlar arasında:
- Akut değişmiş zihinsel durum
- Oftalmopleji
- Ataksik yürüyüş
- Deliryum
- Hipotansiyon
Wernicke ensefalopatisinin klasik triadı şunlardır:
- Mental durum değişikliği
- Ataksik yürüyüş
- Oftalmopleji
Ancak, tanı klinik tabloya göre konur ve hastaların %90’ında bu klasik triad bulunmayabileceğinden kesin tanı karmaşıktır. WE’nin ayırt edici bulguları arasında özellikle oküler anormallikler bulunur. Bu anormallikler arasında:
- Nistagmus: Gözlerin istemsiz hareketleridir. Nistagmus en sık görülen bulgudur ve tipik olarak her iki tarafa horizontal bakışla uyarılır. Tek başına rotatuar ve vertikal nistagmus nadirdir.
- Okülomotor, Abdusens ve Vestibüler Çekirdeklerin Kraniyal Sinir Tutulumu: Bu durum eşlenik bakış felçlerine neden olabilir. Oküler anormallikler genellikle tek başına değil, kombinasyon halinde ortaya çıkar.
- Pupiller Tembellik
- Pitozis: Göz kapağı düşüklüğü
- Anizokori: Pupillerin eşit olmaması
yer alır.
Wernicke ensefalopatisinde yürüme ataksisi önemli bir bulgudur. Hastalar geniş tabanlı bir yürüyüşle başvururlar ve bu yürüyüş zamanla kötüleşebilir. Birçok vakada, hastalar yürüyemez hale gelebilir. Fizik muayene, serebellar testler ile birlikte tam bir nörolojik muayeneyi içermelidir. Bu muayenede:
- Oryantasyon Bozukluğu
- Duyu Değişikliği
bulguları ensefalopatiyi karakterize eder.
Bazı hastalar, Wernicke ensefalopatisinin yanı sıra olası alkol yoksunluğu semptomlarına ikincil hiperaktif deliryum ile başvurabilir. WE olan hastaların %5’inden daha azı, sonunda koma ve ölüme yol açacak ciddi depresif bilinç düzeyi ile başvurabilir. Hastalarda diğer uyarı İşaretleri;
- Hipertermi: Vücut ısısında anormal artış
- Hipotansiyon: Düşük kan basıncı
- Periferik Nöropati: Özellikle alt ekstremitelerde görülen distal duyu kaybı
Uzun süreli malnütrisyon, konfüzyon ve mental durum değişikliği atakları olan bir hastada WE göz önünde bulundurulmalıdır. Son birkaç on yılda, bariatrik cerrahi de WE ve malnütrisyon ile ilişkilendirilmiştir. Bunun temel nedeni, ameliyattan sonra sınırlı gıda alımı ve tiamin depolarının hızla tükenmesidir.
Akut dönemde çekilen kranyal MR incelemesinde dorsal medial talamus, üçüncü ventrikülün periventriküler kısmı, periakuaduktal alan, mamiller cisimcikler ve dorsal medullada hiperintens lezyonlar izlenebilir
Tedavinin amacı beyindeki tiamin eksikliğinin hızlı ve çabuk bir şekilde düzeltilmesidir. Wernicke ensefalopatisi tıbbi bir acil durumdur ve geri döndürülebilir bir durum olarak kabul edilir, bu nedenle hastalığın başlangıcı akut veya kronik olsa da acil müdahale gerektirir. Parenteral tiamin uygulaması en etkilidir ve hızlı uygulama sağlar, ancak bazı vakalarda kalıcı nörolojik defisitler vardır ve akut durum kronik Korsakoff sendromuna ilerleyebilir. Wernicke ensefalopatisi için tercih edilen tiamin tedavisi dozu, parenteral olarak günde bir ila üç kez verilen 500 mg kadar yüksek olabilir. Yetersiz beslenen tüm hastalarda daha yüksek dozlarda tiamin gerekebilir. Oral doz güvenilir değildir ve önerilmez.
Tiamin tedavisinin konfüzyonel durumu iyileştirebileceğine, ataksinin, oftalmoplejinin ve nistagmusun hızlı bir şekilde çözülebileceğine dair bazı kanıtlar vardır. Tiamin genellikle glukoz solüsyonlarından önce veya glukoz solüsyonlarıyla birlikte uygulanır çünkü glukoz oksidasyonu tiamin seviyelerini düşürebilir ve böylece Wernicke ensefalopatisinin nörolojik semptomlarını şiddetlendirebilir. Magnezyum eksikliği olan hastalar da tedavi edilmelidir çünkü bu durum özellikle alkolizm hastalarında Wernicke ensefalopatisinden iyileşmenin azalmasına neden olabilir.
Hastaların çoğunun IV tiamin ve magnezyum almalarını sağlamak için hastaneye yatırılmaları gerekir.
Wernicke ensefalopatisinden (WE) şüphelenilen hastalarda, tedaviye derhal intravenöz (IV) tiamin verilmesi gerekmektedir. Oral uygulama başlangıç tedavisi için kullanılmamalıdır. Önerilen tedavi rejimi şu şekildedir:
- İlk İki Gün:
- Doz: 500 mg tiamin IV
- Sıklık: Günde üç kez
- Uygulama Süresi: Her infüzyon 30 dakika boyunca
- Sonraki Beş Gün:
- Doz: 250 mg tiamin IV veya intramüsküler (IM)
- Sıklık: Günde bir kez
- İdame: Eksiklik riski ortadan kalkana kadar günde 100 mg oral tablet.
- Nörolojik hasar
- Ataksi
- Korsakoff sendromu
- Oftalmopleji
- Kalp yetmezliği
- Laktik asidoz
WE yaşamı tehdit eden ciddi bir hastalıktır ve büyük ölçüde engelliliğe yol açar. Tiamin kısmi iyileşme sağlayabilse de, nöropsikolojik eksiklikler birçok vakada devam eder. Konfüzyonel durum genellikle IV tiamin uygulandığında düzelir, öğrenme ve hafıza eksiklikleri ise sadece kısmen düzelir. Az sayıda hastada herhangi bir iyileşme görülmez ve sıklıkla kuruma yatırılmayı gerektiren Korsakoff psikozu gelişebilir
Daha fazlasına buradan ulaşabilirsiniz.
Çak yakında…
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
- https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/2872539
- http://www.itfnoroloji.org/beslenme/beslenme.htm
